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Epilepsie
Epilepsie (altgriechisches Substantiv ἐπίληψις, epílēpsis [heute ἐπιληψία], „der Anfall, der Übergriff“ über lateinisch
epilepsia seit dem 16. Jahrhundert nachweisbar [1]; zu ἐπίληπτος, epílēptos, „ergriffen“ vom Verb ἐπιλαμβάνειν,
„ergreifen“, „packen“, „anfallen“), im Deutschen die Fallsucht oder auch Krampfleiden genannt, bezeichnet ein
Krankheitsbild mit mindestens einem spontan auftretenden Krampfanfall, der nicht durch eine vorausgehende erkennbare
Ursache (beispielsweise eine akute Entzündung, einen Stromschlag oder eine Vergiftung) hervorgerufen wurde. Ein
solcher epileptischer Krampfanfall ist Folge paroxysmaler synchroner Entladungen von Neuronengruppen im Gehirn,
die zu plötzlichen unwillkürlichen stereotypen Verhaltens- oder Befindensstörungen führen.
Zur Diagnose wird die Krankengeschichte erhoben und eine Hirnstromkurve (Elektroenzephalogramm, EEG; siehe
Elektroenzephalografie) abgeleitet. Auch bildgebende Untersuchungen gehören zur Routinediagnostik, während
speziellere Verfahren besonderen Fragestellungen vorbehalten sind. Die Behandlung besteht zunächst in der Gabe von
krampfunterdrückenden Medikamenten (Antikonvulsiva). In therapieresistenten Fällen kommen auch andere Methoden
bis hin zur Epilepsiechirurgie zum Einsatz. Eine Epilepsie hat für den Betroffenen vielfältige Auswirkungen auf das
Alltagsleben, die in der Behandlung ebenfalls Berücksichtigung finden sollten. Epilepsie betrifft nicht nur Menschen,
sondern kann in ähnlicher Form auch bei verschiedenen Haustieren auftreten.
Anfallsformen
Klassifikation nach ICD-10
G40.0 Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome mit fokal beginnenden
Anfällen
G40.1 Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) symptomatische Epilepsie und epileptische Syndrome mit einfachen
fokalen Anfällen
G40.2 Lokalisationsbezogene (fokale) (partielle) symptomatische Epilepsie und epileptische Syndrome mit komplexen
fokalen Anfällen
G40.3 Generalisierte idiopathische Epilepsie und epileptische Syndrome
G40.4 Sonstige generalisierte Epilepsie und epileptische Syndrome
G40.5 Spezielle epileptische Syndrome
G40.6 Grand-mal-Anfälle, nicht näher bezeichnet (mit oder ohne Petit mal)
G40.7 Petit-mal-Anfälle, nicht näher bezeichnet, ohne Grand-mal-Anfälle
G40.8 Sonstige Epilepsien
G40.9 Epilepsie, nicht näher bezeichnet
ICD-10 online (WHO-Version 2006)
Die verschiedenen Verlaufsformen der epileptischen Anfälle werden nach der Definition der Internationalen Liga gegen
Epilepsie (ILAE) wie folgt eingeteilt.
Generalisierter Krampfanfall
Ein Anfall wird als generalisiert bezeichnet, wenn der Verlauf und die Symptome keine Hinweise auf eine anatomisch
begrenzte Lokalisation geben und keine Zeichen eines lokalen (herdförmigen) Beginns zu erkennen sind. Die
generalisierten Anfälle werden in drei Untertypen unterteilt:
konvulsive Anfälle, der typische „große“ Anfall mit Bewusstseinsverlust, Sturz, Verkrampfung und anschließend
rhythmischen Zuckungen beider Arme und Beine (tonisch-klonischer oder früher auch französisch Grand-mal genannt),
aber auch Verlust der Spannung der Muskulatur (atonischer Anfall) oder krampfhaft gesteigerte Spannung der
Muskulatur (tonischer Anfall). Der Anfall geht auch oft mit einem Biss in die Zunge einher.
nicht konvulsive generalisierte Anfälle, die Absence-Anfälle mit kurzer Bewusstseinspause ohne Sturz, früher auch
französisch mit Petit-mal bezeichnet.
myoklonische Anfälle, bei denen einzelne oder unregelmäßig wiederholte Zuckungen einzelner Muskelgruppen auftreten.
Partieller (fokaler) Krampfanfall
Andere Ausdrücke für einen partiellen Anfall sind fokaler Anfall oder Herdanfall. Diese Anfallsform ist dadurch
gekennzeichnet, dass es ein Zeichen für einen Beginn des Anfallsgeschehens in einer umschriebenen Region des Gehirns
gibt. Dabei ist es egal, ob es zu einer sekundären Ausbreitung auf die restliche Hirnrinde kommt (sekundäre
Generalisierung). Insbesondere ein Anfallsbeginn mit einer Aura hat einen hohen Aussagewert darüber, in welcher
Hirnregion der Anfall seinen Ursprung hat, denn sie ist das Ergebnis einer umschriebenen Aktivierung von
Nervenzellverbänden.
Wenn der Patient beim Anfall wach ist und angemessen auf seine Umgebung reagiert, wird der Anfall einfach partiell
genannt.
Wenn das Bewusstsein eingeschränkt ist und eine Erinnerungslücke oder Verwirrtheitszustände während des Anfalls
oder danach auftreten, wird der Anfall komplex partiell genannt.
Bei manchen Anfällen kann man keine Unterscheidung zwischen einfach und komplex partiell treffen. Dann nennt man
ihn partiellen Anfall unbekannten Typs.
Weitet sich das Anfallsgeschehen nach herdförmigen Beginn zu einem generalisierten Anfall aus, so nennt man ihn
komplex partiellen Anfall mit sekundärer Generalisierung.
Aura
Der Begriff Aura stammt aus dem Griechischen und bedeutet die „Wahrnehmung eines Lufthauches“. Man könnte sie
auch mit einem „unbestimmten Vorgefühl“ umschreiben. Wenn die Aura isoliert bleibt, kann sie das einzige – subjektive –
Symptom eines einfach partiellen Anfalls darstellen. Sie ist das Ergebnis einer epileptischen Aktivierung der Nervenzellen
einer umschriebenen Hirnregion. Aufgrund der funktionellen Zuordnung der Symptome zu den entsprechenden Arealen
der Hirnrinde kommt ihnen eine hohe Bedeutung in der Lokalisationsdiagnostik von epilepsieauslösenden Herden zu.
Breitet sich die epileptische Aktivität aus, kann ein sogenannter sekundär generalisierter Anfall folgen.
Beispiele für Auren sind die sogenannte „viszerale Aura“, ein Aufsteigen unbestimmt unangenehmer Gefühle aus der
Magengegend, als häufigste Aura bei Schläfenlappenepilepsie, Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Nadelstiche als Aura bei
Scheitellappenepilepsie oder visuelle Halluzinationen bei Hinterhauptslappenepilepsie. Andere Beispiele für eine Aura
können Konzentrationsschwierigkeiten, Vergesslichkeit und das nicht mehr richtige Wahrnehmen der Umgebung sein.
Multiple Anfallsformen
Wenn bei Patienten sowohl generalisierte als auch partielle Anfälle auftreten, so muss jeder Anfallstyp beschrieben
werden.
Unklassifizierte Anfälle
Diese Kategorie soll nur benutzt werden, wenn aufgrund fehlender Information das Anfallsgeschehen in keine der
anderen Kategorien eingeordnet werden kann.
Einteilung der Epilepsien
Die verschiedenen Formen der Epilepsien werden nach einer Klassifikation der Internationalen Liga gegen Epilepsie
(ILAE) eingeteilt.
Lokalisationsbezogene Epilepsien und Syndrome
Bei dieser Form der Epilepsien – auch fokale, lokale, partielle oder herdförmige Epilepsie genannt – beschränkt sich die
anfallsartige Entladung zumindest zu Beginn der Anfälle auf eine begrenzte Region der Hirnrinde, sie geht von einem
Herd oder Fokus aus. Im Verlauf kann sich die Anfallsaktivität aber auch ausbreiten und schließlich die gesamte Hirnrinde
erfassen. Dann spricht man auch von einem sekundär generalisierten Anfallsleiden.
Gutartige Epilepsie des Kindesalters mit zentro-temporalen Spikes
Diese Anfallsart wird auch Rolandi-Epilepsie oder Rolando-Epilepsie genannt. Sie ist durch schlafgebundene Anfälle mit
tonischer Verkrampfung der Gesichtsmuskulatur, vermehrtem Speichelfluss und der Unfähigkeit zu sprachlichen
Äußerungen verbunden. Die Sprechstörung kann auch nach Abklingen der Verkrampfung noch einige Minuten
fortbestehen, was ein wegweisendes Symptom darstellt. Der Beginn liegt zwischen dem zweiten und zwölften
Lebensjahr mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem fünften und neunten Lebensjahr. Im EEG finden sich typische
Veränderungen, sogenannte zentro-temporale Sharp waves. Das „gutartige“ an diesen Epilepsien bezieht sich darauf,
dass sie immer mit Abschluss der Pubertät ausheilen. Mit etwa 10-15 Prozent aller Epilepsien im Kindesalter stellen diese
Epilepsien die häufigste Anfallsart im Kindesalter dar.
Epilepsie des Kindesalters mit occipitalen Paroxysmen
Diese Epilepsie (1981 erstmals von Gastaut beschrieben) ist wesentlich seltener als die vorbeschriebene. Sie ist durch
Anfälle mit visuellen Symptomen, gefolgt von motorischen oder psychomotorischen Manifestationen charakterisiert. Das
Elektro-Enzephalogramm (EEG) zeigt wiederholte epilepsietypische Entladungen in der Region des Hinterhauptlappens.
Die betroffenen Kinder seien sonst normal entwickelt und die Anfälle würden im Erwachsenenalter verschwinden.
Primäre Leseepilepsie
Bei dieser speziellen Form werden die Anfälle durch – besonders lautes – Lesen ausgelöst. Auch andere sprachliche
Aktivitäten können Anfälle auslösen. Diese äußern sich in Verkrampfungen der Kaumuskulatur und manchmal auch der
Arme. Wenn der Reiz nicht unterbrochen wird, können sie sich auch zu generalisierten Anfällen ausweiten. Es besteht
eine starke Vererblichkeit. Im Elektro-Enzephalogramm (EEG) finden sich epilepsietypische Veränderungen bevorzugt der
linken Scheitel-Schläfenregion. Der Verlauf ist gutartig. Vermeidung der spezifischen Auslösereize stellt die Behandlung
dar. Falls notwendig, ist auch eine medikamentöse Therapie möglich.
Symptomatische Epilepsien
Bei symptomatischen Epilepsien stellen die Anfälle Symptome einer zugrundeliegenden Hirnschädigung dar. Diese
Kategorie umfasst sehr unterschiedliche Krankheiten, deren Einordnung auf der anatomischen Lokalisation und den
damit verbundenen Anfallsmerkmalen sowie anderen klinischen Merkmalen beruht.
Anhaltende Teilepilepsie des Kindesalters
Diese in der Fachsprache Epilepsia partialis continua genannte Form der Epilepsie besteht in Zuckungen einer
Körperregion, die stunden- bis monatelang anhalten können. Durch gelegentliche Ausbreitung können sekundär andere
Anfallsformen hinzutreten. Sie tritt in Assoziation mit unterschiedlichen Hirnschädigungen (unter anderem
Durchblutungsstörungen, Neubildungen, Hirnschädigung durch Sauerstoffmangel unter der Geburt) auf. Die Zuckungen
einzelner Muskeln sind therapieresistent. In manchen speziellen Fällen können epilepsie-chirurgische Maßnahmen die
Anfälle reduzieren.
Schläfenlappenepilepsie
Lappen (Lobi) des Großhirns (von lateral) Frontallappen
Parietallappen
Temporallappen
Occipitallappen
Bei dieser Form der Epilepsie (Temporallappenepilepsie) haben die Anfälle ihren Ursprung in definierten anatomischen
Strukturen des Schläfenlappens, dem Hippocampus, der Windung um den Hippocampus herum und dem Mandelkern. Sie
stellt mit etwa 27 Prozent die häufigste Form der anatomisch klassifizierbaren lokalisationsbezogenen Epilepsien dar.
Neuropathologisches Korrelat ist in der überwiegenden Zahl der Fälle die mesiale temporale Sklerose. Die Anfälle sind
charakterisiert durch meist viszerale Auren mit Aufsteigen unangenehmer Gefühle aus der Magengegend. Sie werden
gefolgt von herdförmigen Anfällen mit Bewusstseinsverlust, die sich in schmatzend-kauenden Mundbewegungen – welche
die Reaktion der Patienten auf einen oft von ihnen beschriebenen „seltsamen Geschmack“ im Mund sind –, gefolgt von
sich wiederholenden Handbewegungen, dann Umhergucken und schließlich Bewegungen des ganzen Körpers, äußern.
Die medikamentöse Therapie ist bei Temporallappenepilepsien schwierig, nur etwa ein Viertel der Patienten wird
anfallsfrei, bei einem weiteren Drittel wird zumindest eine Abnahme der Anfallshäufigkeit erreicht. In therapieresistenten
Fällen stellt auch hier die Epilepsiechirurgie eine Möglichkeit dar. Sonderformen der Temporallappenepilepsie sind die
transiente epileptische Amnesie (TEA) und die musikalische Epilepsie.
Stirnlappenepilepsie
In der Fachsprache heißen diese Epilepsien Frontallappenepilepsien. Entsprechend der vielfältigen Funktionsbereiche des
Stirnlappens sind die von ihm ausgehenden Anfälle in ihrem Erscheinungsbild vielgestaltig. Es treten gewöhnlich kurz
dauernde, vorwiegend schlafgebundene fokale klonische oder asymmetrisch tonische Anfälle, aber auch komplex
ausgestaltete Automatismen bis hin zu Sprachäußerungen auf. Eine nur minimale oder ganz fehlende Verwirrtheit nach
dem Anfall spricht ebenfalls für einen Ursprung im Frontallappen. Therapeutisch kommt auch bei den
Frontallappenepilepsien nach einer medikamentösen Therapie die Epilepsiechirurgie in Frage, wenn eine definierte Läsion
gefunden werden kann.
Scheitellappenepilepsie
Ihren Ursprung haben diese herdförmigen Anfälle im Parietallappen. Charakteristisch für diese Form der Epilepsien sind
so genannte sensorische Herdanfälle, die sich in Missempfindungen in Form von Taubheitsgefühl, Kribbeln oder
Nadelstichen äußern. Eher selten kommt auch anfallsartiger brennender Schmerz, auch als Bauchschmerz oder
Kopfschmerz oder einer ganzen Körperhälfte vor. Die Therapie entspricht der bei den anderen symptomatischen fokalen
Epilepsien. Liegt eine umschriebene Schädigung des Scheitellappens als Ursache vor, sind die Ergebnisse des
epilepsiechirurgischen Vorgehens gut.
Hinterhauptslappenepilepsie
Die Hinterhauptslappenepilepsie (Okzipitallappenepilepsie) stellt mit 5-10 Prozent aller symptomatischen fokalen
Epilepsien die seltenste Form dar. Sie entspringen dem Hinterhauptslappen, wo auch die Sehrinde liegt. Typischerweise
gehen die Anfälle mit visuellen Halluzinationen in Form anhaltender oder blitzender Flecken oder einfacher geometrischer
Figuren, Blindheit und seltener tonischen oder klonischen Augenbewegungen einher.
Kryptogen
Epilepsiesyndrome mit herdförmigen Anfällen, für die keinerlei Ursache gefunden wird, werden als kryptogen
kategorisiert.
Generalisierte Epilepsien und Syndrome
Bei generalisierten Anfällen ist immer von Anfang an die gesamte Hirnrinde von der elektrischen Anfallsaktivität betroffen.
Diese Anfallsformen gehen daher auch im Regelfall mit einem Bewusstseinsverlust einher (Ausnahme ist die Juvenile
myoklonische Epilepsie). Sie werden nochmals in sogenannte kleine (Petit-mal, frz. kleines Übel) und große (Grand-mal,
frz. großes Übel) Anfälle unterschieden.
Idiopathisch
Der Begriff Idiopathie (v. griech.ἴδιος „eigen“ und πάθη „Leiden“) wird in Verbindung mit Krankheiten genutzt, die
selbstständig entstehen. Bei einer idiopathischen Erkrankung existiert (noch) keine bekannte, beweisbare Ursache im
Sinne einer Entstehung durch äußere Einflüsse (Umweltfaktoren), sondern vermutlich oder auch bereits
nachgewiesenermaßen sind sie anlagebedingt (erblich).
Benigne familiäre Neugeborenenkrämpfe
Hierbei handelt sich um ein gutartiges (benignes), seltenes, aber gut definiertes autosomal dominant vererbtes
Krankheitsbild. Es wurden zwei Loci auf Chromosom 20 und auf Chromosom 8 identifiziert. Ein weiterer, noch nicht
identifizierter existiert. Betroffen sind reifgeborene Neugeborene, die am zweiten oder dritten Lebenstag eine bis drei
Minuten andauernde Anfälle mit Atemstillständen (Apnoen), Augenbewegungen sowie tonischen und klonischen
Äußerungen zeigen. Die Anfälle hören im Lauf der ersten sechs Lebensmonate auf. Die Kinder entwickeln sich
altersentsprechend.
Benigne Neugeborenenkrämpfe
Dies ist eine sporadisch auftretende, nicht erblich bedingte Form von Krampfanfällen im Neugeborenenalter, die
typischerweise am fünften Lebenstag (engl. fifth-day-fits, Spannweite 3.-7. Lebenstag) auftreten. Sie äußern sich in
klonischen Zuckungen und Atemstillständen, nie in tonischen Anfällen. Sie sind durch Medikamente kaum zu beeinflussen,
hören aber spontan wieder auf und die Prognose ist gut.
Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindalters
Die benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindesalters stellt mit etwa 0,2 Prozent aller Epilepsien im Kindesalter eine
seltene Erkrankung dar. Es wird vermutet, dass es sich um eine frühe Verlaufsform der juvenilen myoklonischen Epilepsie
handelt. Sie tritt im Alter zwischen vier Monaten und vier Jahren bei normal entwickelten Kindern auf und äußert sich
ausschließlich in kurzen generalisierten Myoklonien. Sie spricht gut auf eine medikamentöse Therapie an und hat
dementsprechend eine gute Prognose.
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